Von Hippel-Lindau sindromas yra ganėtinai retas. Jis pasireiškia vešančių kraujagyslių dariniais, kurie dažniausiai pažeidžia galvą, stuburą, kepenis, inkstus, antinksčius ir akis. Kartais dariniai gali tapti piktybiniais – žmogus gali susirgti vėžiu. Taip nutiko ir Dovilei. Jai buvo diagnozuotas inkstų vėžys.
Šis sindromas gali būti paveldimas – būtent VHL sindromą Dovilė ir paveldėjo iš savo mamos: „Mano mamai ši liga pradėjo progresuoti, kai jai buvo 20 metų. Jai buvo atlikta galvos operacija. Ji su savo liga išgyveno 20 metų. Dabar ji jau yra mirusi. Medicina tuo metu nebuvo tokia pažengusi, kaip dabar. Nebuvo ir gydymo būdų. Operacijų, kurios buvo tuo metu, negalima net lyginti su tomis, kurios atliekamos dabar. Tikiuosi, kad mano išgyvenimo laikotarpis bus ilgesnis nei mano mamos“.
„Dirbu, kad gyvenčiau“
Inkstų vėžys – dešimtoji pagal dažnumą onkologinė liga pasaulyje. Lietuvoje jis sudaro apie 4 proc. visų piktybinių navikų. Kasmet mūsų šalyje inkstų vėžiu suserga 650–750 žmonių. Dažniausiai inkstų vėžiu suserga vyresni nei 60 metų žmonės, nors kartais ši liga neaplenkia ir kur kas jaunesnių.
„Nuo vaikystės žinojau, kad galiu susirgti, nes šia ligą paveldėjau iš mamos. Dėl to žinia apie ligą man nebuvo netikėta“, – sako Dovilė.
Tačiau dar būdama vaikas ji nesuvokė, kas yra vėžys, tačiau žinojimas, kad ateityje šią diagnozę gali išgirsti iš gydytojo lūpų, padėjo:
„Visi klausia manęs, iš kur pas mane tiek pozityvumo, kaip aš nebijau ir galiu laisvai kalbėti savo ligą. Mane nuo mažens vedė pas gydytojus mama dėl šito sindromo, nes jį tuo metu buvo galima atskirti pasižiūrėjus į akių dugną. Man nuo 3 metų labai žiūrėdavo akis. Tas grūdinimas ir vyko taip. Kaip sportininkai dirba dėl kažkokių rezultatų, o aš dirbu, kad gyvenčiau“.
Dovilė su mama nuolat varstė ligoninės duris ir ligoninės koridoriai bei gydytojai jos nebegąsdino. Per vieną iš patikrinimų, kurio metu, tuomet paauglei, Dovilei švietė stuburą.
„Šviečiant stuburą matosi dalis inkstų. Nuotraukoje pamatė, kad inkstuose yra daug navikų. Mane nukreipė pas visus Vilniaus gydytojus, nes inkstus reikia greitai gelbėti ir padariniai gali būti labai sunkūs“, – prisimena ji.
Operacijas prisimena be baimės
Pamačius navikus buvo kuo skubiau nuotoliniu būdu suorganizuotas krioblacijos metodas, todėl Dovilei jau atvykus į ligoninę reikėjo atlikti tik prieš procedūrą reikalingus tyrimus.
„Vieną dieną buvo pasiruošimas, kitą operacija, o trečią dieną mane išleido namo. Aišku, namuose jautėsi ir narkozės padariniai ir kad kažkas daryta, bet jau galėjau vėl normaliai funkcionuoti, kadangi man buvo pritaikytas krioabliacijos metodas“, – pasakoja Dovilė.
Kitame inkste irgi yra navikų. Jų liko ir operuotame. Dovilei buvo užšaldyti piktybiniai navikai, todėl ji kartu prarado ir dalį inksto.
„Gydytojai labai stengėsi jį išsaugoti. Pas mane buvo per daug auglių, kad juos galėtum šalinti. Mano ligos privalumas, kad augliai gali nustoti augti. Pavyzdžiui, kepenyse turiu vieną darinėlį, jis jau yra daug metų, bet jis neauga. Čia yra mano ligos pliusas“, – pasakoja ji.
Nuolatiniai patikrinimai
Ant operacinio stalo Dovilė gulasi kelis kartus per metus. Po kiekvienos operacijos būna reabilitacijos sanatorijose, o kiekvieną dieną ji savarankiškai turi daryti papildomus veiksmus, kad apsaugotų save.
„Pas mane yra labai daug vietų, kur gali atsirasti darinėliai, todėl jų kontrolė turi būti nuolatinė. Man reikia dažnai darytis ir magnetinius rezonansus. Sudėjus reabilitacijas, vizitus pas gydytojus kainuoja daug laiko. Kai susidėlioji viską, grafikas tikrai įtemptas. O dar reikia nepamiršti ir masažų, sporto bei procedūrų. Toks mano gyvenimas yra“, – pasakoja ji.
Dovilei reikia tikrintis nuolat, nesvarbu ar jaučia simptomus ar ne. Iki šiol vienintelis piktybinis navikas buvo inkstuose, tačiau nemažai problemų pridaro ir tie, kurie pavojaus gyvybei nekelia. Dar dėl vieno darinio Dovilė yra netekusi dešinės akies – dėl akyje išsivysčiusio naviko atšoko tinklainė ir išsivystė gliaukoma.
„Kitose vietose dariniai nėra piktybiniai, nes jie neužaugo iki tam tikro dydžio ir kol kas grėsmės nekelia. Buvo stubure navikas, kuris labai daug padarinių padarė – jis užspaudė stuburo nervus ir man nutirpo pusė kūno. Augliai nėra piktybiniai, bet jie duoda savo simptomatiką, pavyzdžiui, svorio kritimą. Man yra ir akyje navikas, tad viena akimi aš nematau. Jie nepiktybiniai, bet žalos padaro“, – sako Dovilė.
Ligoninėje jaučiasi gerai
„Manęs nauji augliukai negąsdina, nes jų pas mane yra daug. Aš žinau, kad tokie dalykai gali atsirasti. Aš pripratusi, kad atsiras vis naujų“, – šypsosi ji.
Moteris sako, kad jos optimizmas ir bebaimis kalbėjimas apie savo ligą stebina daugelį žmonių, tačiau ji pati ne tik susitaikė su savo sindromu, tačiau turi vieną svarbią priežastį nepalūžti – vaiką.
„Aš turiu vaiką, tad tas padeda nepasiduoti. Reikia kuo ilgiau išgyventi, kad galėtum užauginti vaiką. Padeda, aišku, ir gydytojai, nes turiu tikrai didelę gydytojų komandą, kuri man padeda. Nuvykusi į ligoninę aš jaučiuosi gerai. Kitus, būna, slegia sienos, jie negali ateiti į ligoninę, o aš atėjusi į ligoninę labai gerai jaučiuosi, nes puikiai sutariu su personalu. Gydytojai man yra geriausi draugai“, – juokiasi Dovilė.
Nustato per vėlai
Inkstų vėžys – dešimtoji pagal dažnumą onkologinė liga pasaulyje. Lietuvoje jis sudaro apie 4 proc. visų piktybinių navikų.
„Šiaurės ir Rytų Europoje, taip pat ir Lietuvoje, pastebimas didžiausias sergamumas inkstų vėžiu. Ši liga dažniausiai diagnozuojama 60–70 metų amžiaus žmonėms. Manoma, kad trečdaliu riziką susirgti didina rūkymas, ypač kartu su alkoholiu, taip pat nutukimas, hipertenzija, piktnaudžiavimas analgetikais, sąlytis su kancerogenais, tokiais kaip asbestas, turi reikšmės ir paveldimumas“, – teigia Nacionalinio vėžio instituto Onkourologijos skyriaus vedėjas dr. Albertas Ulys.
Inkstų vėžiu sergančių pacientų išgyvenamumas tiesiogiai priklauso nuo vėžio stadijos. Jei navikas yra I–II stadijos, beveik 95 proc. pacientų po radikalaus gydymo išgyvena 5 metus, o bendras penkerių metų išgyvenamumas siekia 49 procentus.
Deja, inkstų vėžys anksti nustatomas per retai, nes jis ilgai neturi jokių simptomų. Pasak specialisto, inkstų vėžį įmanoma anksti nustatyti atlikus vaizdinius tyrimus, tokius kaip ultragarsas, kompiuterinė tomografija ar magnetinio rezonanso tomografija.
Svarbu pašalinti
Gydant inkstų vėžį, paprastai atliekama chirurginė operacija – pašalinama dalis arba visas inkstas. Jei įmanoma, visuomet stengiamasi išsaugoti inksto dalį. Gydytojai stengiasi atlikti tausojančias operacijas, tam naudojama laparoskopinė chirurgija. Esant nedideliems, iki 5 cm inksto navikams, taikomi mikroinvaziniai gydymo metodai.
NVI nuo 2003 m. sėkmingai naudojama inksto navikų termobliacija. Tai naviko sunaikinimas aukšta temperatūra. O nuo 2012 m. įdiegta krioabliacija.
„Krioabliacija – tai naviko sunaikinimas pritaikant žemą temperatūrą. Įdūrus specialią adatą-aplikatorių į naviką, jis kiek įmanoma greičiau atšaldomas iki minus 40 laipsnių temperatūros ir vėl greitai atšildomas. Procedūra pakartojama vieną ar du kartus. Ląstelės, kurios patenka į susidariusią ledo sferą, žūsta. Tačiau struktūros, kurios laiko ląsteles, išlieka, ir dėl to audiniai nerandėja. Tai leidžia panaudoti šią technologiją ypač rizikingose vietose, kur randėjimas butų nepageidaujamas“, – aiškina NVI Diagnostinės ir intervencinės radiologijos skyriaus gydytojas radiologas dr. Mantas Trakymas.
Šis metodas gali būti taikomas gydant navikus iki 40 mm. Dažniausiai tai yra inkstų navikai. Šių navikų abliacijos rezultatai nenusileidžia chirurginio gydymo rezultatams. Tačiau dėl technologijos brangumo šis gydymas dažniausiai taikomas, kai chirurginis ar kitoks abliacinis gydymas yra rizikingas – esant navikui vieninteliame inkste arba daugybiniams inkstų navikams sergantiems genetiškai nulemtais inkstų navikais. Kitais atvejais krioabliacija gali būti taikoma bet kurioje organizmo vietoje, kurią galima pasiekti aplikatoriais. Vienintelė šio gydymo metodo riba yra nervinis audinys, kuris abliacijos zonoje taip pat yra sunaikinamas. Taigi, jei šalia naviko yra svarbus nervas, abliacija turi būti atliekama ypač atsargiai.
„Krioabliacija yra pranašesnis gydymo metodas už įprastą chirurginę operaciją, nes dažniausiai atliekamas per odą, todėl nėra jokių pjūvių. Kadangi krioabliacija yra inksto struktūras tausojanti metodika, ją galima taikyti centrinėse inksto dalyse esantiems navikams naikinti, kai, bandant taikyti chirurginį gydymą, tenka pašalinti inkstą. Mūsų institute pacientams taip yra išgelbėta dešimtys inkstų. Vis dėlto krioabliacija negali sunaikinti didelių navikų, tai galima atlikti tik chirurgiškai. Todėl mes visada stengiamės dirbti komandoje – esant navikams abiejuose inkstuose, didesni navikai operuojami, mažesniems, kitame inkste, atliekame krioabliaciją“, – teigia dr. M. Trakymas.
Išgyvenamumas ilgėja
„Nauji inovatyvūs vaistai – taikinių terapija, imunoterapija ir jų derinimas gerina išplitusio inkstų vėžio gydymo rezultatus, naujausių vaistų gydant išplitusį inkstų vėžį išgyvenamumo mediana siekia 2 metus ir daugiau. Pacientų, vartojančių kai kuriuos vaistus, net po kelerių metų išgyvenamumo mediana net būna nepasiekta, vadinasi, metais skaičiuosime jų gyvenimą sergant išplitusiu inkstų vėžiu“, – sako NVI Chemoterapijos skyriaus su dienos stacionaru vadovė dr. Birutė Brasiūnienė.
Lietuva pasaulyje yra antroje vietoje pagal sergamumą inkstų vėžiu ir pirmoji sąraše pagal mirtingumą. Pasak gydytojos, svarbus vaidmuo tenka inovatyvių vaistų prieinamumui, svarbu, ar visi ligoniai gali gauti pačius efektyviausius vaistus, kurie gali nulemti mirtingumo rezultatus. Klinikinių tyrimų, pacientų paramos programų pasiūla irgi prisideda prie naujausių gydymo galimybių, žinoma, ir visuomenės sveikatos išprusimo lygis, sveikos gyvensenos skatinimas, žalingų įpročių vengimas ir t.t. Pastarieji veiksniai ypač svarbūs inkstų vėžio sergamumui mažinti.
„Tiek aktyvus gyvenimo būdas, nuolatinė fizinė veikla, sveika mityba, tiek psichinės sveikatos stabilumas yra labai svarbūs veiksniai, kurie leidžia nesusirgti vėžiu ar nutolinti jo vystymąsi. Jie svarbūs ir vėžiu sergančiam pacientui, geresniam gydymo toleravimui, ligos atkryčiui mažinti. Tai turi žinoti, suprasti ir stengtis taip gyventi kiekvienas iš mūsų“, – teigia dr. B. Brasiūnienė.
