Vilniečių šeimai 2021 metai buvo kaip niekada sudėtingi. Augindami šešerių metų sūnų, gydytoja akušerė-ginekologė Agnė Dičiūnienė su vyru praėjusių metų vasario mėnesį sulaukė ir antrojo sūnaus – Beno, kuriam netrukus būtų suėję vieneri.
Moteris atvirauja, kad sūnelis buvo ilgai planuotas bei lauktas, o ir gimė į šį pasaulį atvykdamas kaip tikras didvyris:
„Benuko laukėme ilgai, nes turėjome bėdų pastojant, todėl tas laukimas tapo ilgesnis. Benas gimė mano darbe – Vilniaus gimdymo namuose, todėl aplink visas personalas buvo savas, pažįstamas labiau nei įprastai gimdyvėms būna, tad išvydus Beną viena gydytoja pakomentavo, kad „Oi, koks drambliukas“, kadangi Benas gimė 4 kilogramų ir 600 gramų. Prisimenu, kad atsakiau, jog Benuko ir laukėme kaip drambliuko daugiau nei metus.“
Pasak Agnės, viso nėštumo metu nekilo jokių įtarimų, kad naujagimiui vėliau bus diagnozuota tulžies latakų atrezija. Toks raidos defektas yra be galo reta patologija, kuri Europoje pasitaiko vos 1 iš 18 tūkstančių naujagimių, o Azijoje yra šiek tiek dažnesnė ir yra diagnozuojama 1 iš 3 tūkstančių.
„Tulžies latakų atrezija nėštumo metu, praktiškai, nėra diagnozuojama, tačiau šiuo metu yra bandoma sukurti kriterijus, kurie leistų įtarti šią ligą, bet iš esmės, tai padaryti nėštumo metu yra labai sunku. Todėl laukdami Benuko nežinojome ir negalėjome žinoti, kas laukia.
Lietuvoje tokių vaikučių gimsta vos vienas arba du per metus, todėl dėl retumo, ši liga yra diagnozuojama jau per vėlai. Tėvai iš pradžių neįtaria jos, bet kadangi aš esu pati gydytoja, kuriai visą laiką buvo įdomios ir kitos medicinos sritys, tai aš šią patologiją pradėjau įtarti jau vos pirmąją jo gyvenimo savaitę“, – teigia A. Dičiūnienė.
Įtartinos spalvos išmatos ir krintantis svoris
Pirmasis požymis, kuris moteriai nedavė ramybės ir kuris yra vienas iš pagrindinių šios ligos simptomų – pakitusi naujagimio išmatų spalva. Normaliai žmogaus išmatų spalvą nudažo tulžis, kuri keliaudama iš kepenų į žarnyną nuteka latakais. Įprasta naujagimio išmatų spalva, pasak Agnės, turėtų būti garstyčių spalvos, o Benuko tuo metu buvo šviesesnė nei įprastai.
„Jeigu latakai yra užakę, tulžis nepatenka į žarnyną ir išmatų spalva nebūna tokia, kokia turėtų būti. Būtent tai, pirmosiomis sūnaus gyvenimo dienomis ir pradėjo kliūti, jog spalva – šviesesnė nei turėtų būti. Žinoma, pačioje pradžioje save raminau, nes tikėjausi, kad kaip ir kiti tėvai esu tik nerimastinga mama, tačiau su laiku prasidėjo ir kitos problemos“, – tikina gydytoja akušerė-ginekologė.
Antrasis požymis buvo tai, kad Benas nenoriai valgė, jam neaugo svoris. Verta pridurti, jog naujagimiams, kurie gimė sverdami šiek tiek daugiau nei kiti, lėtas svorio augimas yra normalu, tačiau, kadangi Agnė mama tapo antrą kartą, toks svorio mažėjimas kėlė dar vieną įtarimą:
„Galiausiai nerimas pakilo į aukštesnį lygį ir privačioje laboratorijoje atlikau vaiko išmatų ir šlapimo tyrimus, kadangi badyti tą mažą vaikelį be reikalo pasirodė neteisinga. Tuo metu Benui buvo vos pora savaičių, o gavusi atsakymus supratau, kad mano įtarimai pasiteisino. Nuvykus į Santariškių ligoninės priėmimo skyrių iškart pasakiau, jog įtariu, kad mano sūnui yra tulžies latakų atrezija.“
Motinos instinktas ir turimos medicinos žinios tuo metu Agnės neapgavo ir diagnozę jos sūnelis išgirdo pakankamai anksti. A. Dičiūnienė aiškina, kad esant šiai ligai, tulžies latakai yra nepratekami, todėl tulžies negali nutekėti į žarnyną ir pradeda kauptis kituose latakuose, kurie yra kepenų viduje. Taip atsiranda organo pažeidimas, kadangi tulžis yra arši ir taip vėliau atsiranda patologija, kuri pasibaigia kepenų nepakankamumu ir mirtimi.
„Tokie vaikučiai dažniausiai miršta būdami vienerių arba dviejų metukų. Tačiau yra aprašyti ir pavieniai atvejai, kuomet nieko nedarant vaikeliui pavyko išgyventi ir iki penkerių, o šiaip dažniausiai jie miršta iki metukų“, – priduria baisiausią šios ligos baigtį moteris.
Operacija ir galimybė persodinti kepenis
Vienas iš tulžies latakų atrezijos gydymo būdų yra Kasai operacija, kurią 1951 metais sukūrė japonų vaikų chirurgas Morio Kasai. Agnė pasakoja, kad ši operacija yra daugiau palengvinanti, o sėkminga vos 1 iš 10 vaikų, kuomet jos dėka jie sulaukia suaugusio amžiaus:
„Vis dėlto, didžiajai daliai vaikučių kepenys jau iki diagnozės ir operacijos būna pažeistos tiek, kad ji nebent tik prailgina laiką iki transplantacijos. Kaip kam pasiseka prailginti metais ar keliais, tačiau daliai – daug mažiau. Kasai operacijai yra labai svarbi ankstyva diagnostika, nes kuo anksčiau ji bus atlikta, tuo didesnė tikimybė, kad vaikas galės gyventi su savo kepenimis. Idealu, kad vaikai būtų operuojami vos mėnesio amžiaus.“
Kitas gydymo būdas, kuris buvo pasiūlytas ir Agnės bei jos vyro sūneliui Benui buvo kepenų persodinimas. Patvirtinus tulžies latakų atrezijos diagnozę, moteris susisiekė su dauguma pasaulio pacientų organizacijų ir daugiausiai bendravo su asmenimis iš Amerikos, kuriems vaikystėje buvo transplantuotos kepenys ir dabar jie yra sulaukę trisdešimties bei daugiau metų amžiaus.
„Visos chirurginės procedūros atliekamos mažo svorio žmogui, naujagimiui yra sudėtingesnės. Tačiau, tokiems vaikams prireikus kepenų transplantacijos dėl kepenų nepakankamumo jau nebėra galimybės laukti daugiau, nes kepenys yra toks organas, be kurio žmogus gyventi negali.
Hamburge, kur Benui buvo atliekama transplantacija, tai mažiausio svorio naujagimiui kepenis teko persodinti būnant vos 2 kilogramų 300 gramų. Žinoma, tai techniškai yra sudėtingiau, didesnė komplikacijų rizika, tačiau nebėra tokių svorio ribojimų, kurie buvo taikomi anksčiau, tik pradėjus daryti persodinimus“, – pasakoja Agnė Dičiūnienė.
Kadangi Lietuva nepriklauso nei „Eurotransplant“ nei „Scandiatransplant“ organizacijoms, Benukui šalyje nebuvo suteikta galimybė pasinaudoti ir atlikti kepenų transplantaciją iš mirusio donoro. Apskritai, tokio tipo transplantacijos Lietuvoje mažiems vaikams nėra atliekamos. Tačiau, tokios žinios pribloškė Agnę, kuri net neįtarė, jog teks susidurti su tokiais sunkumais:
„Pagrindinė problema ta, kad Lietuva nepriklauso jokiai tarptautinei dalinimosi organais organizacijai. Tik kažkurioje vienoje mūsų šalis yra asocijuota narė, tačiau iš šio statuso mažai naudos, kadangi mes į mirusio donoro kepenų transplantaciją negalėjome net pretenduoti. Iki šiol nebuvau susimąsčiusi apie tai, todėl mums liko vienintelis pasirinkimas – gyvoji donorystė, kuri Europoje priimtina, jei tai bus artimas giminaitis, o dažniausiai donoru tampa tėvai.“
Santariškių klinikos bendradarbiauja su Varšuvos ligonine bei Hamburgo universitetinėmis klinikomis, todėl kepenų transplantacijai Agnės šeima buvo nusiųsta į Hamburgą. Atlikus įvairiausius tyrimus paaiškėjo, kad labiausiai donoru Benukui tapti tinka jo tėtis.
Kepenų transplantacija ir užklupusi itin reta komplikacija
Pasak Agnės, kadangi Lietuvoje tokia patologija labai reta – šalies chirurgai neturi galimybės įgauti patirties, todėl nieko keisto, o kita vertus ir gerai, jog tokioms sudėtingoms procedūroms atlikti mažyliai yra siunčiami į šalis, su kuriomis bendradarbiaujama.
Visgi, atvykus į Hamburgo universitetinę ligoninę kepenų transplantacijos operacijos teko palaukti, kadangi Agnės sūnelis ten atvyko būdamas itin sudėtingos būklės.
„Esame iš mažos valstybės, kur ši patologija reta ir Lietuvoje neįmanoma yra sukaupti didelės patirties šioje srityje, nes tų itin retų ligų yra be galo daug, todėl gydytojams prireikia laiko, kol išsiaiškina vieną ar kitą ligą, nes nėra su kuo pasitarti. Manau, kad transplantacijos centre atsidūrėme šiek tiek per vėlai.
Mūsų atveju, Kasai operacija buvo nesėkminga, todėl Benukui kepenų nepakankamumas progresavo greičiau ir kepenų transplantacijai papuolėme būdami jau penkių su puse mėnesio amžiaus. Techniškai tiek vyrui, tiek sūnui operacija buvo sėkminga, tačiau Benas buvo išsekęs, todėl visi tokie veiksniai nulėmė, kad mums toliau nesisekė. Negaliu pasakyti, kas būtų, jeigu būtų“, – jautriai atsidūsta gydytoja akušerė-ginekologė Agnė.
Komplikacijos mažyliui prasidėjo vos tik atvykus ir dar besiruošiant kepenų persodinimui. Pasak moters, Benui buvo įtarta infekcija, vėliau rastas plaučių uždegimas, dėl kurio operaciją teko atidėti dar dviem savaitėms. Belaukiant transplantacijos prasidėjo kraujavimas stemplėje, vėliau ir žarnyne, o galiausiai užklupo ir dar kartą pasirodžiusi pneumonija.
„Viskas būtų buvę normos ribose, atsižvelgus į tai, kad yra kepenų nepakankamumas, nes komplikacijos su šia diagnoze yra dažnos, tačiau po operacijos Benukui rado retą infekciją, kuri yra labai sunki grybelinė infekcija ir jos mirtingumas yra labai didelis“, – pasakoja rugsėjo mėnesį sūnelio netekusi A. Dičiūnienė.
Steigs Beno vardo fondą ligos prevencijai skleisti
Tokia kepenų transplantacija, pasak ją atlikusio Hamburge chirurgo, yra saugi donorui, tačiau bet kokia procedūra susijusi su kepenimis yra sudėtingesnė, kadangi kepenyse yra labai intensyvi kraujotaka, dėl kurios kyla tam tikros rizikos. Pasak moters, Hamburge tokios procedūros metu per trisdešimt metų yra miręs tik vienas donoras:
„Recipientui, žmogui kuriam persodinamas organas, komplikacijų rizika yra didesnė, pradedant chirurginėmis problemomis kaip kraujavimas, jungčių nesandarumas ar susiaurėjimas, trombozė ir baigiant imunologinėmis kaip persodinto organo atmetimas bei įvairios infekcinės ligos dėl taikomos imunosupresijos. Žmogaus imuninė sistema ginasi nuo svetimkūnių ir gali atmesti persodintą organą. Todėl po transplantacijų imunitetas slopinamas. Tačiau per daug nuslopinus imuninį atsaką gresia įvairios infekcijos, kurios nuslopinus imunitetą prikimba lengviau ir tokios, kokių normalų imunitetą turintiems žmonėms nebūna.
Bendrai paėmus po kepenų transplantacijos atmetimas yra mažesnė grėsmė nei persodinus kai kuriuos kitus organus. Kepenys labai atsparios ir netgi pašalinus iki 70 procentų jų jos gali atgauti buvusį tūrį ir funkcijas.“
A. Dičiūnienė kartu su vyru donorystės korteles turi nuo beveik 18-os metų, kuomet išgirdo, jog ją galima išsiimti. Taip pat yra daugiamečiai kraujo donorai, o be to, priklauso ir kaulų čiulpų transplantacijos donorų gretoms.
„Donorystės tema mūsų šeimoje visada buvo svarbi. Priklausome ir kaulų čiulpų donorystės registrui, nes žinome, kad būdami gyvi ir nepakenkdami sau galime kitam žmogui išgelbėti gyvybę“, – atvirauja moteris.
Agnė atvirauja, kad vis dar yra be galo sunku kalbėti apie sūnelio netektį, tačiau dalindamasi išgyventa patirtimi mato prasmę ir siekia tikslo, jog tulžies latakų atrezija kūdikiams būtų diagnozuota kuo anksčiau ir, kad ne tik gydytojai, tačiau ir šeimos žinotų, kaip šią ligą galima atpažinti.
„Žinoma, yra daug tų ligų, kurios persipina dar ir su tuo, kad naujagimių fiziologinė gelta gali būti užsitęsusi, tačiau jeigu ji užsitęsia vaikui iki kelių savaičių, ryškėja, atsiranda kitų problemų, pavyzdžiui, kaip mūsų atveju, jog krenta svoris, keistos spalvos išmatos, tai tokiais atvejais reikia atkeipti dėmesį, nes šiai patologijai ankstyva diagnostika yra be galo svarbi“, – įspėja gydytoja akušere-ginekologe dirbanti moteris.
Šios ligos sklaidai Agnė kartu su vyru žada steigti Beno vardo fondą. „Šiam procesui įvykti trukdo mano pačios gedulas, nes iš tiesų noriu labiau skleisti būtent informaciją apie šią ligą, jos ankstyvą diagnostiką, tačiau yra labai sunku atrasti ramybę“, – jautriai priduria A. Dičiūnienė.
