Ši skaudi istorija skatina plačiau domėtis ir šviesti visuomenę apie šią retą ligą, jos priežastis, pirmuosius simptomus ir gydymo galimybes. Apie tai, kaip vystosi šoninė amiotrofinė sklerozė ir į kokius organizmo siunčiamus signalus svarbu atkreipti dėmesį, papasakojo Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų gydytojas neurologas Domantas Valančius.
Šoninė amiotrofinė sklerozė palaipsniui silpnina raumenis
Šoninė amiotrofinė sklerozė – progresuojanti neurodegeneracinė liga. Tai yra beskausmė raumenų nykimo liga, pažeidžianti motorinius neuronus – nervines ląsteles, atsakingas už signalų perdavimą iš smegenų į raumenis. Šioms ląstelėms nykstant, raumenys palaipsniui silpsta, mažėja, o žmogus ilgainiui praranda galimybę kontroliuoti savo judesius.
Anot neurologo D. Valančiaus, liga gali išsivystyti dėl skirtingų priežasčių. Ji skirstoma į dvi pagrindines formas – sporadinę ir paveldimą. Pirmosios atveju tiksli ligos priežastis lieka nežinoma, o paveldima forma susijusi su genetinėmis mutacijomis.
Gydytojas atkreipė dėmesį, kad šoninė amiotrofinė sklerozė laikoma daugialype liga, todėl jos atsiradimą gali lemti ne vienas, o keli tarpusavyje sąveikaujantys veiksniai.
Pirmieji simptomai gali būti painiojami su kitomis ligomis
Viena iš priežasčių, kodėl šoninė amiotrofinė sklerozė ne visada nustatoma iš karto, yra tai, kad pirmieji požymiai gali būti gana neryškūs ir priminti kitus sveikatos sutrikimus.
Dažniausiai liga prasideda palaipsniui – žmogus ima jausti vienos kūno dalies silpnumą, pastebi, kad sumažėjo rankos ar kojos raumenys, darosi sunkiau atlikti anksčiau įprastus veiksmus.
„Pirmasis patikimas požymis dažniausiai yra neskausmingas raumenų silpnumas, pavyzdžiui, palaipsniui silpsta kairė ranka ir nyksta raumenys“, – sakė D. Valančius.
Anot jo, žmonės ne visada laiku sunerimsta dėl tokių pokyčių. Kadangi raumenų silpnėjimas dažniausiai nesukelia skausmo, simptomai gali būti siejami su kitomis problemomis, todėl pacientai kartais ilgiau laukia prieš kreipdamiesi į gydytojus.
Neurologas pridūrė, kad pradžioje šie požymiai gali būti painiojami su ortopedinėmis ligomis ar kitais neurologiais sutrikimais, pavyzdžiui, riešo kanalo sindromu ar užspaustu nervu.
Liga gali paveikti ne tik judėjimą, bet ir mąstymą
Šoninė amiotrofinė sklerozė pirmiausia siejama su raumenų silpnėjimu ir judėjimo sutrikimais, tačiau jos poveikis ne visada apsiriboja vien fizinėmis organizmo funkcijomis.
Daliai pacientų gali pasireikšti kalbos, elgesio ar pažintinių funkcijų pokyčiai. Kai kuriais atvejais jie susiję su frontotemporaline smegenų degeneracija – laipsnišku smegenų ląstelių nykimu kaktinėje ir smilkininėje smegenų dalyse.
„Ne visi ligos variantai susiję su atminties ar elgesio pokyčiais, tačiau nemažai daliai pacientų pasireiškia elgesio ir kalbos sutrikimai. Žmogus gali tapti mažiau empatiškas ar mažiau jautrus“, – paaiškino gydytojas.
Vis dėlto šie pokyčiai nėra būdingi kiekvienam pacientui, todėl vien pagal juos ligos nustatyti negalima.
Šonine amiotrofine skleroze gali susirgti ir jauni žmonės
Nors šoninė amiotrofinė sklerozė dažniausiai diagnozuojama vyresnio amžiaus žmonėms, tai nereiškia, kad jaunesni asmenys nuo jos yra apsaugoti.
„Jauni žmonės tikrai gali susirgti. Yra žinomų atvejų, pavyzdžiui, JAV beisbolo žvaigždė Lou Gehrig, kurio pavarde ši liga dažnai vadinama. Jis susirgo būdamas 36 metų, savo karjeros viršūnėje. Tačiau dažniausiai ši liga diagnozuojama apie 60–70 metų amžiaus žmonėms. Tai vyresnio amžiaus žmonių liga“, – pasakojo neurologas.
Specialistas taip pat nurodė, kad vyrai šia liga serga šiek tiek dažniau nei moterys. Statistiškai skirtumas siekia maždaug 1,2–1,25 karto.
Specialistai taip pat nagrinėja įvairius galimus rizikos veiksnius, tarp jų – kontaktinį sportą, pasikartojančias galvos traumas ir kitus aplinkos veiksnius. Vis dėlto jų ryšys su ligos išsivystymu kol kas nėra galutinai įrodytas.
Kaip nustatoma šoninė amiotrofinė sklerozė?
Įtarus šoninę amiotrofinę sklerozę, svarbiausias vaidmuo tenka patyrusiam neurologui. Diagnozė nustatoma įvertinus paciento simptomus, atlikus neurologinį ištyrimą ir specialius tyrimus.
Pasak D. Valančiaus, dalis atliekamų tyrimų skirti ne tik galimai ligai nustatyti, bet ir tam, kad būtų galima atmesti kitas ligas, kurios sukelia panašius simptomus.
Vienas jų – kaklo ir stuburo magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Šiuo tyrimu ieškoma pakitimų, kurie galėtų paaiškinti raumenų silpnumą.
Taip pat atliekama elektroneurografija (ENG) ir elektromiografija (EMG). Jų metu vertinama nervų veikla, elektros impulsų perdavimas ir raumenų būklė.
„Elektroneurografijoje matuojamas elektros impulso greitis bei amplitudė nervuose, o adatinėje elektromiografijoje matomas išplitęs denervacijos procesas įvairiuose kūno raumenyse“, – tyrimo reikšmes paaiškino neurologas.
Kokios yra ligos gydymo galimybės?
Šiuo metu visiškai išgydyti šoninės amiotrofinės sklerozės dar negalima, tačiau gydymas gali padėti sulėtinti ligos progresavimą ir pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.
Pasak D. Valančiaus, daliai pacientų taikomas bendrasis gydymas, galintis šiek tiek pailginti gyvenimo trukmę. Vis dėlto specifinio gydymo galimybių atsiranda žmonėms, kuriems nustatoma konkreti genetinė mutacija.
„Pacientams su SOD1 geno mutacija skiriamas specifinis gydymas, taikomas per juosmeninę punkciją į stuburo kanalą“, – paaiškino neurologas.
Gydytojo teigimu, Lietuvoje šis gydymas kompensuojamas nuo lapkričio mėnesio. Santaros klinikose šiuo metu jį gauna trys pacientai.
Kiek gyvena šonine amiotrofine skleroze sergantys žmonės?
Šoninės amiotrofinės sklerozės eiga kiekvienam pacientui gali būti skirtinga. Vieniems liga progresuoja greičiau, kitiems – lėčiau, todėl iš anksto tiksliai numatyti jos eigą sudėtinga.
D. Valančiaus teigimu, apie 80 proc. pacientų, sergančių klasikine ligos forma, išgyvena nuo 2 iki 5 metų. Vis dėlto šis laikotarpis nėra individuali prognozė – gyvenimo trukmei įtakos turi ligos progresavimo greitis ir paciento būklė.
„Dažniausiai pacientai miršta nuo kvėpavimo nepakankamumo, nes pažeidžiama diafragma bei bulbariniai raumenys, padedantys rijime ir kvėpavime“, – paaiškino neurologas.
Gydytojas taip pat pastebėjo, kad registruojamų ligos atvejų skaičius didėja. Tam įtakos turi visuomenės senėjimas, gerėjanti diagnostika ir didesnis sveikatos priežiūros paslaugų prieinamumas.
Sužinokite vaiko vardo reikšmę ir kilmę
Daugiau nei 4000 vardų reikšmių rasite tevu-darzelis.lt
