Kraujo vėžio diagnozė dažnam skamba kaip nuosprendis, tačiau medicinos pažanga pastaraisiais dešimtmečiais iš esmės pakeitė šios ligos veidą. Viena iš ryškiausių sėkmės istorijų hematologijoje – lėtinė mieloidinė leukemija (LML). Ankščiau buvusi sunkiai suvaldoma, šiandien, taikinių terapijos dėka, ji tapo lėtine, kontroliuojama būkle.
Lėtinės mieloidinės leukemijos metu kaulų čiulpuose sutrinka normali kraujodara ir nekontroliuojamai dauginasi pakitusios kraujo ląstelės.
Apie ligos prigimtį, šiuolaikinį gydymą, pacientų kasdienybę pokalbis su Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų filialo Nacionalinio vėžio centro Hematologijos, onkologijos ir transfuziologijos centro gydytoja hematologe Rūta Semaškevičiene ir savo patirtimi besidalinančia paciente Lina Ramanauskaite.
Kad geriau suprastume, su kuo susiduria pacientas, išgirdęs šią diagnozę, pirmiausia apie ligą kalbamės su gydytoja hematologe Rūta Semaškevičiene.
Kas vyksta organizme susirgus LML ir kokie pirmieji simptomai turėtų priversti sunerimti?
Lėtinė mieloidinė leukemija prasideda kaulų čiulpuose, kur gaminamos visos kraujo ląstelės. Vienoje kraujodaros kamieninėje ląstelėje įvyksta genetinis pokytis, ir ji pradeda gaminti per daug baltųjų kraujo kūnelių.
Iš pradžių šios ląstelės dar gana gerai atlieka savo darbą, todėl liga ilgai vystosi tyliai. Negydoma ji anksčiau ar vėliau pereina į agresyvią fazę, panašią į ūminę leukemiją.
Dažniausi simptomai yra neaiškus nuovargis, svorio kritimas, naktinis prakaitavimas, sunkumas ar spaudimas kairėje pašonėje dėl padidėjusios blužnies ir greitas sotumo jausmas. Tačiau maždaug pusė pacientų jokių nusiskundimų neturi, ir liga nustatoma atsitiktinai, kai bendrame kraujo tyrime nustatomas gerokai padidėjęs leukocitų skaičius. Todėl profilaktinis kraujo tyrimas tikrai turi prasmę.
Kalbant apie lėtinę mieloidinę leukemiją minima Filadelfijos chromosoma. Kaip ji susijusi su liga ir kokie tyrimai reikalingi jai nustatyti?
Filadelfijos chromosoma susidaro, kai 9-oji ir 22-oji chromosomos apsikeičia „gabalėliais“. Taip atsiranda naujas, „sulietas“ genas BCR::ABL1. Jis veikia kaip visada įjungtas jungiklis, kuris nuolat liepia ląstelei dalintis. Svarbu žinoti, kad šis pokytis yra įgytas, o ne paveldėtas: jis neperduodamas vaikams ir jokios paciento kaltės čia nėra.
Diagnozei nustatyti reikalingi keli tyrimai: bendras kraujo tyrimas su leukograma; kaulų čiulpų tyrimas su chromosomų analize (kariotipu). Jis parodo ligos fazę ir galimus papildomus genetinius pokyčius; molekulinis BCR::ABL1 tyrimas PGR metodu. Jis ne tik patvirtina diagnozę, bet ir tampa pagrindiniu matavimo įrankiu viso gydymo metu, nes pagal jį vertiname, kiek liga atsitraukia.
Kuo išskirtinė pacientės Linos Ramanauskaitės istorija?
Šios pacientės istorija yra išimtis, o ne taisyklė. Dažniausiai LML nustatoma ramios, lėtinės fazės. Pacientei liga pirmą kartą diagnozuota iš karto agresyviausios, blastinės fazės. Leukemija elgėsi kaip
ūminė limfoblastinė leukemija ir buvo išplitusi į centrinę nervų sistemą. Anksčiau tokiai situacijai beveik vienintelis kelias buvo intensyvi chemoterapija ir kaulų čiulpų transplantacija.
Gydydami šią pacientę vadovavomės pažangiausia pasauline praktika, kurią taiko didžiausi hematologijos centrai. Šiandien tokiais atvejais vis dažniau atsisakoma intensyvios chemoterapijos ir remiamasi taikiniais nukreiptais vaistais bei imunoterapija. Iš pradžių skyrėme gliukokortikoidus kartu su taikinių vaistu. Kai atsakas buvo nepakankamas, perėjome prie efektyvesnio taikinio (ponatinibo).
Lemiamas žingsnis buvo skirta pažangi imunoterapija (blinatumomabas). Šis vaistas pats leukemijos ląstelių nenaikina. Jis veikia kaip savotiškas tarpininkas: viena savo dalimi prisitvirtina prie leukemijos ląstelės, kita prie sveikos paciento imuninės T ląstelės ir taip jas suveda kartu. Galima sakyti, kad vaistas parodo imuninei sistemai, kur slepiasi piktybinės ląstelės, kurių ji pati anksčiau „nematė“. Leukemiją sunaikina ne vaistas, o paties žmogaus sveika imuninė sistema.
Jau po pirmojo blinatumomabo kurso liekamosios ligos neberadome nei kaulų čiulpuose, nei smegenų skystyje. Iš viso skirti keturi gydymo kursai, ir visas intensyvus gydymas, nuo diagnozės iki paskutinio kurso, truko vos apie 10 mėnesių. Palyginimui: transplantacija ir atsigavimas po jos pacientui dažnai reiškia daug ilgesnį ir sunkesnį laikotarpį su didele komplikacijų rizika.
Šiandien, praėjus daugiau nei dvejiems su puse metų nuo diagnozės, mūsų pacientė pasiekė visišką remisiją – liga visiškai atsitraukė, pacientė gyvena įprastą gyvenimą, tęsdama palaikomąjį gydymą ponatinibo tabletėmis. Šį vaistą pacientė gauna bendradarbiaujant su pacientų vilties programa ir tarptautiniu ne pelno siekiančiu pasaulinės sveikatos fondu „The Max Foundation“.
Mums ši istorija rodo, kaip smarkiai pasikeitė galimybės: inovatyvus gydymas kai kuriais atvejais leidžia išvengti transplantacijos, o net sunkiausia ligos forma gali būti suvaldyta per kelis mėnesius ir daug švelnesniu keliu nei prieš dešimtmetį.
Kaip pasikeitė LML gydymas ir kuo taikinių terapija skiriasi nuo chemoterapijos?
Tai viena gražiausių šiuolaikinės medicinos istorijų. Iki šio amžiaus pradžios turėjome chemoterapines tabletes, interferoną ir transplantaciją. Visi šie būdai buvo sunkiai toleruojami ir daugumai pacientų negarantavo ilgo gyvenimo.
2001 m. atsiradęs imatinibas pakeitė viską. Tai pirmasis vaistas, sukurtas specialiai blokuoti BCR::ABL1 „jungiklį“. Vėliau sekė vėliau sekė antrosios, trečiosios kartos vaistai ir naujesni, kitu mechanizmu veikiantys preparatai.
Šiandien daugumos lėtinės fazės diagnozuotų ir veiksmingai gydomų pacientų gyvenimo trukmė artima bendrosios populiacijos gyvenimo trukmei.
Esminis skirtumas nuo chemoterapijos yra tas, kad chemoterapija naikina visas greitai besidalijančias ląsteles, tiek sergančias, tiek sveikas. Taikinių terapija nukreipta būtent į ligą sukeliantį baltymą. Pacientui tai reiškia tabletę namuose vietoje lašelinių ligoninėje ir, dažniausiai, galimybę gyventi įprastą gyvenimą: dirbti, keliauti, auginti šeimą.
Vis dėlto moksliniai pasiekimai pacientui naudingi tik tada, kai vaistas realiai jį pasiekia. Ne visi naujausi vaistai Lietuvoje kompensuojami. Pavyzdžiui, ponatinibas, kuris dažnai tampa vienintele išeitimi, kai kiti vaistai nebeveikia arba liga yra atspari, mūsų šalyje nėra kompensuojamas. Todėl mūsų centras bendradarbiauja su pacientų vilties programa ir tarptautiniu fondu „The Max Foundation“. Kartu su partneriais fondas užtikrina pacientams nemokamai gyvybę prailginančius
vaistus daugiau nei 80 šalių, ir tiek laiko, kiek jų reikia. Tokia partnerystė kasdien primena, kad pažanga matuojama ne tik naujais vaistais, bet ir tuo, ar jie pasiekia kiekvieną, kuriam jų reikia.
Kokie iššūkiai ir šalutiniai poveikiai, ir kaip išlaikyti gerą gyvenimo kokybę?
Dažniausiai pacientai susiduria su nuovargiu, raumenų mėšlungiu, patinimais, virškinimo sutrikimais ir bėrimu. Kiekvienas vaistas turi ir savų ypatumų: vienas gali sukelti skysčio kaupimąsi aplink plaučius, kitas paveikti širdį, kraujagysles, gliukozės ar cholesterolio kiekį. Todėl vaistą parenkame atsižvelgdami į kiekvieno žmogaus gretutines ligas.
Didžiausias iššūkis dažnai yra ne šalutiniai poveikiai, o pats kasdieniškumas: vaistą reikia vartoti metų metus ir nepraleidinėti dozių. Tyrimai aiškiai rodo, kad reguliarus vartojimas lemia gydymo sėkmę. Svarbu ir tai, kad kiti vaistai, net kai kurie papildai ar vaisiai, pavyzdžiui, greipfrutai, gali sąveikauti su gydymu, todėl apie viską verta pasitarti su gydytoju. Jaunoms moterims būtina iš anksto aptarti šeimos planavimą.
Gerą gyvenimo kokybę išlaikyti padeda atviras bendravimas su gydytoju. Dauguma šalutinių poveikių sprendžiami keičiant dozę ar pereinant prie kito vaisto, nes pasirinkimų turime daug.
Kokie pacientai gali svarstyti apie gydymo nutraukimą ir kaip vyksta stebėsena?
Kai kuriems pacientams galima pabandyti vaistų vartojimą nutraukti. Tai vadiname remisija be gydymo. Apie tai galima svarstyti, kai:
- liga visada buvo lėtinės fazės;
- vaistai vartojami ilgą laiką (paprastai bent penkerius metus);
- gili molekulinė remisija stabiliai išlieka kelerius metus;
- gydymas nėra buvęs nesėkmingas.
Maždaug pusei tokių pacientų liga po nutraukimo nesugrįžta. Nutraukus gydymą stebėsena labai griežta. Pirmą pusmetį BCR::ABL1 tiriame kas mėnesį, vėliau kas du, paskui kas tris mėnesius. Jei rodiklis pakyla, vaistą skiriame vėl, ir beveik visiems pacientams liga suvaldoma. Dalis žmonių pirmaisiais mėnesiais jaučia raumenų ar sąnarių skausmus. Tai laikina, ne ligos grįžimo požymis.
Noriu pabrėžti, kad šis sprendimas priimamas tik kartu su gydytoju ir tik ten, kur užtikrinamas patikimas molekulinis stebėjimas. Pacientams, kurių liga buvo agresyvios fazės, kaip pacientės Linos atveju, gydymas tęsiamas nuolat.
„Aš negaliu nepasveikti“: Linos kelias per sunkią kraujo ligą
Liga į Linos Ramanauskaitės gyvenimą atėjo visai netikėtai. Iš pradžių atrodė, kad po įtemptos darbo savaitės užklupo virusas.
Tik po kelių dienų pradėjusios tinti ir skaudėti kojos paskatino moterį kreiptis į medikus. Kraujo tyrimų rezultatai netrukus pakeitė įprastą gyvenimo ritmą – prasidėjo dešimt mėnesių trukęs gydymas.
Šiandien, praėjus pusantrų metų po gydymo, Lina kalba šviesiai ir ramiai. Ji neslepia, kad buvo labai sunkių akimirkų, tačiau prisimena ir tai, kas padėjo jas ištverti: įgimtas optimizmas, artimųjų ir draugų palaikymas, pasitikėjimas gydytojais ir tikėjimas, kad liga nėra stipresnė už norą gyventi.
Viskas prasidėjo nuo, atrodytų, įprasto negalavimo
„Grįžusi iš darbo penktadienio vakarą pajutau labai didelį nuovargį. Pagalvojau, kad tiesiog buvo įtempta savaitė, norisi pagulėti. Šeštadienį pakilo temperatūra. Kadangi kolegė taip pat prastai jautėsi, irgi turėjo temperatūros, nusprendžiau, kad pasigavome virusą“, – pasakoja Lina.
Kelias dienas ji dirbo iš namų, mažino temperatūrą vaistais ir laukė, kol savijauta pagerės. Tačiau ketvirtąją dieną pradėjo tinti ir skaudėti kojas. Tuomet moteris nusprendė, kad reikia išsitirti.
Nors poliklinikoje tąkart nepavyko patekti pas gydytoją, Lina nenuleido rankų ir kreipėsi į kitą gydymo įstaigą. Ten gydytoja atsakingai įvertino jos būklę, atliko kraujo tyrimus ir, pamačiusi rezultatus, nedelsdama nukreipė pas hematologus.
Taip prasidėjo Linos kelias Santaros klinikose.
Dešimt mėnesių, kurių lengvai nepamirši
Gydymas truko dešimt mėnesių. Per šį laiką Linai teko išgyventi sudėtingus gydymo etapus, ne kartą gulėti ligoninėje. Chemoterapija buvo ypač sunki.
„Nenorėčiau net prisiminti, kaip jaučiausi po chemoterapijos kursų. Iš tikrųjų tai siaubingai sunku ištverti. Būdavo bloga, neturėdavau jėgų, norėdavosi tik miegoti ir tylėti“, – atvirauja ji.
Tačiau net ir sunkiausiomis dienomis Lina neprarado optimizmo. Ji prisimena, kad ligoninėje ją aplankę psichologai ir psichoterapeutai matė jos vidinę stiprybę. Viena gydytoja net įrašė į ligos istoriją, kad pacientė turi daug vidinių resursų ir yra optimistė.
„Man net nebuvo kilusi mintis, kad aš nepasveiksiu. Aš negaliu nepasveikti!“ – savo tuometinį nusiteikimą prisimena Lina.
Žvelgdama atgal ji pripažįsta, kad sunkiausi gydymo momentai atmintyje pamažu ima blėsti. Praėjus laikui, lieka ne vien patirti išbandymai, bet ir ateina suvokimas, kad visa tai pavyko įveikti.
Pasitikėjimas, kuris padeda eiti pirmyn
Sužinojusi diagnozę, Lina pirmiausia išgyveno natūralų sukrėtimą. Tačiau netrukus jos mintys nukrypo ne į klausimą „kodėl man?“, o į tai, ką reikia daryti toliau ir nusiteikti nepasiduoti.
„Kai gydytoja man paskambino, ji labai švelniai pradėjo sakyti: „Lina, nežinau, kaip čia Jums dabar pasakyti...“ O aš jau buvau pasiskaičiusi išvadą, nuverkusi gerą dozę ir tada gydytojai ištariau: „Pasakykite, ką turiu daryti“, – prisimena moteris.
Šiandien ji įsitikinusi, kad vienas svarbiausių dalykų susirgus sunkia liga – pasitikėti savo gydytojais.
„Nereikia prisigalvoti, prisiskaityti ar prisiklausyti visokių dalykų. Reikia visiškai pasitikėti gydytojais. Santaros klinikų gydytojai yra nuostabūs. Jų žinios... aš net nežinau, kiek jų galima sutalpinti vienoje galvoje“, – šypsosi Lina.
Ypatingą dėkingumą ji jaučia gydytojai, kuri perėmė jos priežiūrą ir lydėjo gydymo metu. Tačiau geriausiais žodžiais atsiliepia apie visą ją gydžiusią, prižiūrėjusią komandą – gydytojus ir slaugytojus, jų padėjėjus, kurių rūpestį, kantrybę ir profesionalumą patyrė per ilgus gydymo mėnesius.
„Labai blogai, kad likimas lėmė susirgti tokia sunkia liga, bet labai gerai, kad likimas nuvedė pas tokius nuostabius gydytojus“, – sako ji.
Gydymas baigėsi, tačiau rūpestis sveikata tęsiasi. Lina ir toliau vartoja paskirtus vaistus, reguliariai atlieka tyrimus, lankosi pas gydytoją. Tai tapo jos kasdienybės dalimi, kurios ji tiesiog nesureikšmina – tiesiog žino, kad taip reikia.
Gyvenimas, kuriame vėl daug spalvų
Šiandien Lina jaučiasi gerai. Praėjus pusantrų metų po gydymo, ji sako, kad gyvenimas pasikeitė ir dėl kitokio požiūrio į laiką, kasdienybę bei tai, kas iš tiesų svarbu.
Dėl sumažėjusio darbingumo ji nusprendė kurį laiką nedirbti. Tačiau tai nereiškia, kad jos dienos tuščios. Priešingai – atsirado daugiau laiko veikloms, kurios teikia džiaugsmą.
„Labai mėgstu auginti gėles, įvairias daržoves. Tai dabar ir darau, o derliumi džiuginu artimuosius. Man tai yra tikrasis pasveikimo džiaugsmas.
Dažnai einu susitikti su draugais, kurie labai pergyveno dėl manęs, kai sirgau. Prisimenu, kai gydymo metu visi artimieji ir draugai laukdavo mano „ataskaitų“, kaip praėjo diena, kaip jaučiuosi, kokie tyrimų rezultatai.
Šiuo metu neturiu blogų dienų. Viskas taip gerai susiklostė“, – pasakoja ji, atkreipdama dėmesį į tuos dalykus, apie ką dažniausiai nesusimąstome.
Lina neslepia, kad sunki liga pakeičia žmogaus žvilgsnį į gyvenimą. Tai, kas anksčiau galėjo atrodyti savaime suprantama, dabar įgauna kitą prasmę. „Gyvenimas tau parodo, kad iš tikrųjų nėra taip, jog viskas būtų blogai. Į viską reikia žiūrėti pozityviai. Aš iš prigimties tokia esu“, – sako ji.
Moteris pabrėžia ir tai, kaip per pastaruosius metus pažengė kraujo ligų gydymas. Ji pati turėjo galimybę gauti šiuolaikinį gydymą, o šiandien džiaugiasi pasiekta remisija.
Žinutė tiems, kurie tik pradeda savo kelią – gydytojos ir pacientės
Paklausta, ką pasakytų žmogui, kuris ką tik išgirdo sunkią kraujo ligos diagnozę, Lina Ramanauskaitė pirmiausia pataria nepasiduoti.
„Žinoma, išgirsti tokią diagnozę labai baugu. Bet viskas yra praeinama. Reikia pasitikėti gydytojais, klausyti jų nurodymų ir daryti tai, ką reikia. Aš dabar kuriu gyvenimą po ligos“, – viltingai kalba ji.
Gydytoja hematologė Rūta Semaškevičienė Sako, kad ligos baimė yra visiškai natūrali, nes žodis „leukemija“ skamba labai grėsmingai:
„Tačiau lėtinė mieloidinė leukemija šiandien yra viena geriausiai suprantamų ir sėkmingiausiai gydomų kraujo vėžio formų. Daugumai pacientų ji tampa lėtine būkle, su kuria galima gyventi visavertį ir ilgą gyvenimą.“
Paprašyta patarimų susirgusiems, gydytoja sako, jog patartų nesiremti senomis internete rastomis prognozėmis, nes jos dažnai atspindi laikus iki taikinių terapijos; klausti gydytojo visko, kas neramina; vartoti vaistus reguliariai; nepamiršti savęs: judėti, ilsėtis, nebijoti prašyti artimųjų ar psichologo pagalbos:
„Pirmieji mėnesiai būna sunkiausi. Vėliau daugelis pacientų sako, kad liga tapo tik viena jų gyvenimo dalimi, bet ne visu gyvenimu“, – sako gydytoja hematologė Rūta Semaškevičienė.
Sužinokite vaiko vardo reikšmę ir kilmę
Daugiau nei 4000 vardų reikšmių rasite tevu-darzelis.lt
